السلام عليكم
ماهــو الــدم ؟
مادة بديعة التركيب تحتوي على خلايا بأنواع مختلفة ،
فهناك الكريات البيضاء التي لها أشكال عديدة ، وهناك الكريات
الحمراء التي تمنح
، وهناك عوامل عديدة تؤدي لحدوث التخثر وعوامل أخرى تعاكس
الأولى ، في الدم يوجد أيضاً مواد عديدة مثل الألبومين
والبروتينات والمواد المغذية والأملاح والشوارد ، كما أنه
حمل فضلات ونواتج ( التفاعلات التحويلية) التي تتم بالبدن
ومواد عديدة أخرى ، وكل ماذكرناه يوجد ضمن سائل رائع هو المصل
ومجموع ذلك هو الدم الذي لايدانيه في تكوينه
أو وظائفه أي سائل آخر .
أين يتكون الـدم ؟
لكل عنصر مصانع يأتي منها ، فالكريات الحمراء تتكون داخل العظام
، رغم أنها تتكون عند الجنين في الكيس المحي والكبد بالإضافة لنقي
العظم ، أما الكريات البيضاء فتتكون في نقي العظم أيض
اً وكذلك الصفيحات ، حقاً إن تلك القلاع التي نظنها صخرية
جرداء ( العظام) ماهي إلا معامل تعج بالحركة والحياة
وتعجز عن مضاهاتها أعظم مصانع المعمورة .
إن الكبد يقدم خدماته الجليلة بتصنيع العديد من المواد
، وكذلك كل أجهزة الجسم تساهم بتزويد الدم
بهرمون أو مادة ما .
ماهي وظيفة الكريات الحمراء ؟
الكريات الحمراء عددها مابين (4-6 ) ملايين كرية في كل ملم3 من الدم
، وهي التي تحمل بداخلها مادة تدعى الهيموغلوبين ( الخضاب )
الذي يجعلها تقوم بسهولة بأهم العمليات في البدن ألا وهي
مهمة نقل الأكسجين لكل أرجاء البدن ، ومن ثم تعود تلك
الكريات محملة بغاز ثاني أكسيد الكربون
، وبذلك تتمكن كل خلايا البدن من الحياة
.
اهي وظيفة الكريات البيضاء ؟
وديعة هذه الكريات ولكنها قوية شرسةإن كشرت عن أنيابها
، إنها المحارب الذي يدافع عن الجسم ضد الغزاة ، إن جسمنا
يتعرض بشكل دائم لاعتداءات قد لانلمسها نحن من قبل كائنات
لاحصر لها ، ومهمة الكريات البيضاء القضاء على تلك
الحملات أو إطلاق قذائف (أجساماً مضادة ) تذيق المعتدي الويلات ،
إن الكريات البيضاء بأنواعها المختلفة تعطي مواد عديدة
أخرى تساعد البدن بوظائفه ، وللتذكير فإن جيش الكريات
البيض يوجد منه (5-1. ) آلاف جندي في كل ملم3 من الدم .
ماهي وظيفة الصفيحات ؟
هذه العناصر صغيرة الحجم تساهم بصنع سد أمام طوفان النزيف
، إن وظيفتها بإغلاق أماكن النزيف تساهم بحفظ الدم الذي لاغنى
للبدن عنه ضمن أجسادنا ، إن للصفيحات أدواراً أخرى تقوم بها
بواسطة مواد كثيرة تطلقها ، في كل ملم3 واحد من دمنا يوجد من الصفيحات
يتراوح مابين (13.-4.. ) ألف واحدة .
ماهي وظيفة عوامل التخثر والنزف ؟
تلك هي أطراف معادلة دقيقة ، يتم فيها الحفاظ على توازن بغاية الدقة
، بحيث لايحصل تخثر ( تجلط ) داخل العروق ولاتحدث نزوف ،
فإن حدث نزف تم إرقاؤه ، وإن تكونت جلطة فالعمل حثيث لإزالتها .
ماهي وظيفة الأجسام المناعية ؟
قذائف بأنواع وعيارات عديدة تساهم في الحرب الضروس
التي يخوضها البدن في مسيرة حياته ، منها الذي يتكون سريعاً
، ومنها الذي يقاوم على المدى البعيد ، إن منها أنواعاً تتدخل
بالحساسية ، كما أن لها أدواراً دقيقة وكثيرة أخرى .
هل للدم وظائف أكثر من ذلك ؟
نعم ، ومهما ذكرنا فلن نفيه حقه ، إن لكل عنصر من مكوناته
وظائف تنفع الجسم وتضبط حرارته وتوازناته، وهو نهر
الحياة الذي يوزع الخيرات على عموم البدن .
هل يمرض الدم ؟ وماهي أمراضه ؟
نعم ، فهو في ذلك كأي عضو في البدن ينتابه
الأذى ويتألم له سائر الجسم ، أما أمراضه فهي شديدة التنوع
بقدر تنوع مكوناته التي يمكن لأي منها أن يصاب بمرض
أو أن تعتريه آفة ، الأمراض ربما تكون مكتسبة وربما
تكون ولادية أو أنها تنجم عن أصل وراثي ، وهذه العلل
منها الحادة ومنها المزمنة ، منها البسيطة
ومنها الخطيرة .
هل أمراض الدم الوراثية شائعة ؟
أكثر مما نتصور ، حيث تنتشر في مختلف أنحاء العالم وبنسب
لايستهـان بها على الإطلاق ، وتختلف بطبيعة الحال أنواع
ونسب تلك الأمراض من منطقة إلى أخرى ، وتعتبر منطقتن
ا من المناطق التي تكثر فيها بعض أمراض الدم الوراثية
وقد استدعى هذا الأمر الإهتمام والعناية على أعلى المستويات
وذلك لاتخاذ كل مامن شأنه أن يساعد في مجال التشخيص والعلاج والوقاية .
الفصل الأول - أمراض الكريات الحمراء الوراثية
ماهي التلاسمية ؟
إنها مجموعة متنوعة من الأمراض التي يجمعها العامل
الوراثي الذي يؤدي لنقص أو غياب الرنا المرسال
( mRNA) لواحدة أو أكثر من سلاسل الغلوبين التي تدخل
بتركيب الخضاب ( الهيموغلوبين ) ، أو إلى تشكل رنا
مرسال معطوب وظيفياً ، والنتيجة حدوث نقص أو انعدام تام
في إنشاء إحدى السلاسل عديدة الببتيد للخضاب ( الهيموغلوبين)
، ومن المعروف أن الهيموغلوبين هو المادة الأساسية في الدم ولها الدور
الحيوي الكبير ضمن وظائف الدم ، وبطبيعة الحال فإن اضطرابها
يؤدي لاضطرابات تتعدى تركيب الدم إلى البدن ككل بحيث تظهر
مظاهر الداء بدرجات متفاوتة وأشكال متنوعة .
هل لها أنواع ؟
هناك حوالي ( 2.. ) طفرة معروفة لأمراض التلاسيمية
، وهذا رقم كبير بكل المعايير .
أين تنتشر ؟ ومامدى شيوعها ؟
تكثر التلاسيمية في المنطقة المحيطة بالبحر الأبيض المتوسط
وفي معظم أرجاء الشرق الأوسط وأفريقيا وشبه القارة الهندية
وجنوب شرق آسيا ، ولايخفى عليكم أننا نعيش ضمن نطاقها
، من الجدير بالذكر أن شذوذات التلاسمية تعتبر أكثر أمراض
الموروثات البشرية انتشاراً على الإطلاق ، وعلى سبيل المثال
نذكر أن (4.%) من الناس في بعض بقاع جنوب آسيا يحملون
مورثة (جينة ) تلاسيمية أو أكثر .
ماهي أعراضها ومظاهرها ؟
مظاهرها الهامة عبارة عن فقر دم انحلالي مختلف الشدة
وضخامة كبد وطحال وملامح وجه خاصة تنجم عن شدة فقر الدم
، إن فقر الدم يتجلى عادة بمظاهر الشحوب والتعب والوهن ، وكذلك
فإن لكل مريض خصوصية معينة حسب حالته الصحية وعمره ونوع
الإصابة والعلاجات التي يتلقاها وسوابقه المرضية ، وكذلك حسب
كونه قد استؤصل طحاله أم لا على سبيل المثال .
ماهـي الإعاقات والإختلاطات الناجمة عنها؟
إن لم تعالج حدث فقر دم شديد وإعياء مرهق وضعف قلب
، إن إهمال العلاج - لاسمح الله - يؤدي لحدوث كسور مرضية في
العظام ويحدث يرقان وداء يدعى الهيموسيدروسيز ، إن الطحال
قد يتضخم لدرجة كبيرة مما يسبب إعاقة فعلية ، إن الوفاة –
لاسمح الله - تحدث في سنين قليلة في غياب الرعاية
الصحية المناسبة .
ماهو فقر الدم المنجلي ؟
[COLOR=darkred]يختلف الهيموغلوبين ( الخضاب ) المنجلي عن الخضابbr /الكهلي السوي باستبدال حمض يسمى الغلوتام بالفالين فيbr /الموضع السادس من السلسلة بيتا في الخضاب ، ويبقىbr /هذا الخضاب سوياً مالم يحدث نقص بالأكسجين ، حيثbr /يتفاعل آنذاك الفالين مع موضع قريب متمم على السلسلة br /بيتا مؤدياً لتشكل جزئيات بلورية قاسية ، ويصبح شكل الكريةbr /كالمنجل ، وتصبح هشة وتتحطم ( تكسر الكريات )br / br / br / br / br / br /اتمنى ان تكون معلومات مفيدة لكن
[/center]
[FONT=Microsoft Sans Serif][COLOR=darkred]يختلف الهيموغلوبين ( الخضاب ) المنجلي عن الخضاب
الكهلي السوي باستبدال حمض يسمى الغلوتام بالفالين في
الموضع السادس من السلسلة بيتا في الخضاب ، ويبقى
هذا الخضاب سوياً مالم يحدث نقص بالأكسجين ، حيث
يتفاعل آنذاك الفالين مع موضع قريب متمم على السلسلة
بيتا مؤدياً لتشكل جزئيات بلورية قاسية ، ويصبح شكل الكرية
كالمنجل ، وتصبح هشة وتتحطم ( تكسر الكريات )
اتمنى ان يكون الموضوع مفيد للدراسة